تا شقایق هست هموفیلی ها باید زندگی کنند

28 فروردین (16 آوریل) سالروز تولد فرانک استابل از بنیانگذاران فدراسیون جهانی هموفیلی، مبنای روزی برای حمایت از بیماران هموفیلی قرار گرفته است. روز جهانی هموفیلی برای اولین بار از سوی فدراسیون جهانی هموفیلی در سال 1989 تعیین شد. در روز جهانی هموفیلی قرار است توجه دولت ها و مردم جهان به مشکلات و مسایل مختلف جامعه هموفیلی جهان جلب شود.

در این رابطه متقاعد کردن دولت ها برای حمایت از این بیماران و دفاع از حقوق آنان بزرگ ترین وظیفه است که انجمن های حامی بیماران به عهده دارند. این روز بهانه ای است تا نگاهی دوباره به مشکلات این بیماران در کشور داشته باشیم.

هموفیلی یک بیماری بسیار قدیمی است. قدیمی ترین آثار هموفیلی در مصر و فراعنه مومیایی شده دیده شده است. 2 هزار سال پیش در تورات از این بیماری نام برده شده است. هموفیلی در مقایسه با سایر بیماری ها یک بیماری نادر است. در ایران، مانند همه دنیا از هر 20 هزار نفر یک نفر هموفیل است و با جمعیت 70 میلیونی ما باید حدودا 35 هزار نفر مبتلا باشند؛; ولی اغلب آنان ناشناس مانده اند و فقط در حدود 7 هزار بیمار شناسایی شده اند.

در خون انسان 13 فاکتور انعقادی وجود دارد که نبود هر یک از این فاکتورها موجب اختلال و تداوم خونریزی می شود.

به عنوان مثال در هموفیلی نوع A اختلال در فاکتورهای 8 و 9 وجود دارد و در هموفیلی نوع B، نبود فاکتور 9 اختلال انعقادی ایجاد می کند، بیماران هموفیلی نوع C نیز با کمبود پلاکت مواجه هستند. بیماری هموفیلی، یک بیماری ژنتیکی وابسته به جنس است که در مردان دیده می شود.

بیماران هموفیلی به دلیل فقدان برخی فاکتورهای خونی خاص بشدت مستعد خونریزی هستند، به نحوی که با کوچک ترین ضربه یا حتی به طور خود به خود دچار خونریزی های بسیار شدید می شوند. در صورت بروز خونریزی باید بلا فاصله فاکتورهای انعقادی جایگزین شوند، وگرنه تاخیر در تزریق این فاکتورها می تواند باعث مشکلات مفصلی بسیار وخیم و حتی مرگ شود.

● دسترسی قابل قبول

شاید بزرگ ترین مشکل بیماران هموفیلی را بتوان مشکل دارو نامید. معضلی که هر از چند گاهی بالا می گیرد و با اعتراض بیماران و معمولا انکار مسوولان دنبال می شود.

بیماران هموفیلی باید با توجه به میزان خونریزی و وزن خود، دارو دریافت نمایند. دریافت نکردن دارو به میزان کافی و بموقع موجب خونریزی داخل مفاصل و ایجاد معلولیت دایمی برای این بیماران می شود.

متاسفانه در بسیاری از موارد کمبود دارو باعث ایجاد معلولیت های جسمی در بیماران هموفیلی و بخصوص کودکان شده است.

بدون تردید میزان دسترسی به دارو می تواند در سیاستگذاری های بخش درمان تاثیر بسیار مهمی بگذارد. اما از هر کشوری باید در حد توان و امکانات خود انتظار داشت. در ایران، مسوولان دولتی با درک مشکلات هموفیلی، میزان قابل قبولی از فرآورده های خونی در اختیار جمعیت هموفیلی کشور قرار داده اند که 20 تا 25 درصد از کل ارز اختصاص داده شده به واردات دارو را شامل می شود. سالانه در کشور حدود 60 میلیون دلار یارانه برای داروهای این بیماران هزینه می شود.

دسترسی بیماران هموفیلی ایران به دارو، کمی بیش از حداقل استاندارد است. این دسترسی در مقایسه با دیگر کشورهای درحال توسعه مناسب است. بر اساس تحقیقات انجام شده توسط یکی از کارشناسان فدراسیون جهانی هموفیلی در مقایسه با سهم وزارت بهداشت و درمان از درآمد ناخالص ملی، بیماران هموفیلی ایران

2 برابر بهتر از کشورهای مشابه دسترسی به داروهای مورد نیاز دارند در حال حاضر میزان دسترسی به داروهای انعقادی در ایران 1/2 است که این عدد در کشورهای پیشرفته بین 4 تا 7 است.

اما جالب است بدانیم علت کمبودهای مقطعی دارو بیشتر به اختلال در توزیع دارو در داروخانه ها برمی گردد نه کمبود یا عدم واردات آن.

این وضعیت برای بیماران هموفیلی نیز به دفعات به وجود آمده است؛; در حالی که هیچ کمبودی در خصوص تامین داروی مورد نیاز این بیماران وجود ندارد به عنوان مثال اختلال در توزیع فاکتور 7 دیده می شود.

● تحرک و ورزش

چند دهه پیش، به دلیل فقدان روش موثر درمانی، بیماران هموفیل، از هرگونه فعالیت بدنی و ورزشی و حتی مسواک زدن نیز به دلیل احتیاط منع می شدند. امروزه با توجه به وجود مواد و روش های درمانی موثر، در پیشگیری از خونریزی ها دلیلی برای اعمال محدودیت های شدید بر بیماران هموفیلی وجود ندارد. برعکس اگر بتوان به بیمار امکان و اجازه پرداختن به ورزش ها و تفریحات مورد علاقه اش را داد، در آن صورت علاقه و تمایل بیشتری برای همکاری در بیمار فراهم می شود.

البته اگر تصور کنیم بیماران هموفیل می توانند به هر نوع ورزش و فعالیت جسمانی که می خواهند بپردازند، فکر اشتباهی است؛; اما برای بخش عظیمی از بیماران هموفیل، پرداختن به نوعی از ورزش بدنی هم ممکن و هم بسیار مفید است.

فدراسیون جهانی هموفیلی با تاکید بر اهمیت ورزش و نرمش در حفظ سلامت بیماران هموفیلی توجه به بیماران، کارشناسان و فعالان انجمن ها را به این موضوع مهم جلب کرده و تاکید نموده است فیزیوتراپی و بازتوانی از جمله کلیدی ترین خدمات برای حفظ سلامت بیماران هموفیلی محسوب می شود این فدراسیون فیزیوتراپیست را از مهم ترین افراد تیم درمان بیماران هموفیلی معرفی کرده است. بدون شک گسترش امکانات فدراسیون ورزشی بیماران خاص و ایجاد ارتباط و تعامل این فدراسیون با انجمن های حامی بیماران از عوامل مهم و تاثیرگذار بر سلامت بیماران هموفیلی است.

● سقط برای پیشگیری

تدوین برنامه پیشگیری از تولد بیماران هموفیلی و حمایت های قانونی از پایان دادن به بارداری زنانی که هموفیلی بودن جنین آنها قطعی است از خواسته های جامعه هموفیلی ایران است. باید توجه داشت امکانات علمی تشخیصی ناقلین و تشخیص بیماری جنین در کشور کاملا مهیاست.

بر اساس قانون سقط درمانی که در مجلس شورای اسلامی تصویب شده در قسمت مربوط به بیماری جنینی اشاره ای کلی است و در آن عنوان شده است که چنانچه اختلال و ناهنجاری جنینی موجبات حرج مادر را فراهم سازد، مجوزی برای سقط جنین قبل از ولوج روح را خواهد داشت.

مهم ترین نکته ای که در سطح سقط درمانی مجلس شورای اسلامی پیش بینی شده بود، عسر و حرج والدین در اثر تولد فرزند بیمار است که این مساله تنها محدود به حفظ جان مادر و مشکلاتی که برای مادر حامل جنین به وجود می آید، محدود می شود.

بر این اساس متخصصان پزشکی قانونی بر این عقیده بودند که این بیماری به علت قابل پیشگیری و درمان بودن، نوعا کشنده محسوب نمی شود، بنابراین نیازی نیست که جزو فهرست بیماری های مجاز برای سقط جنین قانونی باشد.

اما از سوی دیگر مادری که با آزمایش های قطعی پزشکی از بیمار بودن جنین خود مطلع شده، دیگر انگیزه ای برای نگهداری جنین را نداشته و در عین حال فشار بالای روانی از طرف همسر و خانواده را نیز باید تحمل کند. این فشارها مادران باردار را به مراکز غیرقانونی سقط جنین سوق می دهد یا با تزریق داروها که از بازار سیاه قابل خریداری است جان خود را به مخاطره می اندازند.

تا سال گذشته سقط جنین هموفیلی در کشور قانونی نبود؛; اما با توجه به فتوای رهبر معظم انقلاب و تصمیم گیری وزارت بهداشت، سقط درمانی قبل از چهارماهگی کاملا قانونی گردید و مادرانی که جنین آنها بیمار هموفیلی تشخیص داده شود می توانند از امتیاز مذکور استفاده کنند.البته این منوط به آن است که تا 4 ماهگی فرد از هموفیل بودن جنین خود آگاه شود. این امر معمولا در خانواده هایی که فرد هموفیل دیگری داشته باشند ممکن است رخ دهد و در موارد جدید بیماری معمولا چنین حالتی پیش نمی آید.

● برنامه ای برای پیشگیری

با بررسی شجره نامه خانواده های بیماران هموفیلی مشخص شده است بالاترین آمار تعداد ناقلین و مبتلایان به بیماری هموفیلی در ایران، به دلیل رواج ازدواج های فامیلی است. کاهش ازدواج های فامیلی بویژه در خانواده هایی که نمونه مبتلا به هموفیلی مشاهده شده و نیز، انجام مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج بهترین راه های پیشگیری از تولد فرزند مبتلا به این بیماری است.

در این شرایط برای پیشگیری از شیوع تولد کودک هموفیلی آسان ترین، ارزان ترین و موثرترین روش، رعایت اصول کلی فاصله گذاری و تنظیم خانواده است که مصوب و مورد قبول نظام بهداشت و درمانی جامعه بوده و در سطح فراگیر ملی نیز مورد قبول واقع شده است. با توجه به وسعت کشور و مناطق محروم باید خانواده های هموفیلی را کارشناسانه در شبکه بهداشتی کشور زیر پوشش تنظیم خانواده مضاعف و خاص برد، در غیر این صورت هموفیلی با توجه به امکانات نسبی درمانی موجود به سیر پیشرونده خود ادامه خواهد داد. به علت افزایش تدریجی جمعیت در آینده، نگهداری و درمان بیماران نیاز به بودجه های کلان خواهد داشت.

باید توجه داشت که انتشار جغرافیایی هموفیلی در دنیا به شکل یکسان (یک در 20 هزار نفر) است. بنابراین در شرایط طبیعی با جمعیت رو به افزایش کشور بر تعداد آنان روز به روز اضافه خواهد شد و در تمام پهنه کشور انتشار خواهند یافت. هر کجا جمعیت بیشتر باشد، تعداد آنان فراوان تر خواهد شد. از طرف دیگر هموفیلی با دانش امروز قابل ریشه کنی نیست، زیرا در مخزن ژنی جامعه باقی می ماند. فقط می توان در کاهش تعداد کوشید و با افزایش کیفیت پیشگیری از تولد (تنظیم خانواده) سطح سلامت را در جامعه بالا برد.

● خون های آلوده

شاید ماجرای دادگاه جنجالی مبتلایان به ایدز در اثر تزریق خون آلوده را بدانید. انتقال خون های آلوده به بیماران عمدتا هموفیلی در سال های گذشته در ایران، موجب ابتلای صدها نفر از آنها به بیماری ایدز و دیگر بیماری ها شد.

974 تن بیمار در این قضیه به خون آلوده گرفتار شده اند. تعداد 137 نفر از آنان فوت کرده اند و متاسفانه هر روز بر این آمار افزوده می شود. اولین مورد بیماری ایدز در ایران در سال 1366 در یک کودک 6 ساله هموفیلی که از فاکتورهای انعقادی وارداتی آلوده به ویروس ایدز استفاده کرده بود، مشاهده شد. از آن هنگام این بیماری مخوف کابوس دایمی بیماران هموفیلی شد. هرچند اگر فرآورده های خونی سالم باشند بیماران هموفیلی دچار هیچ مشکلی نمی شوند، ولی از آنجا که اطمینانی از این موضوع وجود ندارد، خطر ابتلا به ایدز همواره جان بیماران هموفیلی را تهدید می کند.

قربانیان خون و فرآورده های خونی آلوده در ایران دو دسته هستند. اول مصرف کنندگان فرآورده های خونی آلوده وارداتی از فرانسه در سال 63 که به ویروس ایدز مبتلا شدند و بیش از 200 نفر برآورد می شوند، دوم مصرف کنندگان فرآورده های خونی تولید شرکت پژوهش و پالایش انتقال خون ایران در سال 73 که به علت نبود دستگاه ویروس زدایی در این شرکت به هپاتیت C مبتلا شدند و بالغ بر 2 هزار نفر آنها بیماران هموفیلی هستند.

موضوع خون های آلوده باعث باز شدن یک پرونده جنجالی شد که رسیدگی به آن 8 سال به طول انجامید تا سرانجام با تایید رای دادگاه توسط دیوان عالی کشور این حکم جنبه اجرایی یافت و به اجرای احکام رفت.

براساس این حکم، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی و سازمان انتقال خون متهمان ردیف اول و دوم این پرونده برای جبران خسارت های مالی و معنوی بیماران هموفیلی هستند که بر اثر تزریق خون های آلوده به ویروس HIV و هپاتیت C مبتلا شده اند.

همچنین وزارت بهداشت و سازمان انتقال خون همچنین برای جبران هزینه درمان گذشته این بیماران به پرداخت 152 میلیارد ریال محکوم شده اند.

● کبدهای بیمار

با شروع ماجرای خون های آلوده از سال 1375 ابتلا به هپاتیت کابوس دیگر بیماران هموفیلی است. در افراد مبتلا به ویروس هپاتیت C، کبد در معرض آسیب قرار دارد و در صورتی که آسیب های کبدی جدی شود، درمان بی تاثیر است. همچنین بیماران در معرض سرطان کبد قرار می گیرند.

با وجود 7 هزار بیمار هموفیلی در کشور، تعداد بیماران هموفیلی آلوده به هپاتیت در حدود 3 هزار و500 نفر است که از این تعداد تاکنون 100 بیمار جان خود را از دست داده اند.

البته از سال 1375 که آلوده شدن بسیاری از بیماران هموفیلی به هپاتیت C براثر استعمال خون آلوده مشخص شد، با آگاهی مسوولان و تلاش های انجام شده تاکنون کمتر از 10 نفر به تعداد هموفیلی های مبتلا به ویروس هپاتیت C اضافه شده اند.

خوشبختانه با احساس مسوولیت وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی از سال گذشته درمان بیماران هموفیلی که از طریق فرآورده های خونی به بیماری هپاتیت C آلوده شده اند، شروع شده است. داروهای این بیماران بسیار گرانقیمت است و هر دوره درمانی یک بیمار بالغ بر 12 میلیون تومان صرفا هزینه دارویی دارد.

● مشکل اشتغال

اشتغال یکی از خواسته های بیماران هموفیلی است. در کشوری که اشتغال مشکل اساسی جوانان محسوب می شود، می توان انتظار داشت گروه هایی که به نوعی مشکلاتی نیز داشته باشند شرایط بدتری خواهند داشت.

هر چند یک نقص ژنتیکی در عوامل انعقاد خون نمی تواند مانع بروز ظهور توانایی ها و استعدادهای فرد در فعالیت های شغلی و اجتماعی باشد، اما در عمل برخی سازمان ها، بیماران هموفیلی را به عنوان نیروی کار نمی پذیرند.

بیشتر سازمان های دولتی و نیز بخش خصوصی در شرایط استخدام شان، معافیت پزشکی را اعلام می کنند، اما در عمل از استخدام این دسته از بیماران خودداری می کنند.

اشتغال مناسب برای این بیماران موجب کاهش فشارهای گسترده روانی حاصل از بیماری و مشکلات تابعه آن ازجمله معلولیت ها و آلودگی های ویروس است و بیماران هموفیلی شاغل نسبت به بیماران هموفیلی فاقد شغل بسیار بهتر با محیط اجتماعی و مشکلات بیماری خود کنار می آیند.

● امید به آینده

با درمان، فرد مبتلا به هموفیلی می تواند عمر طولانی و زندگی سالم تر با محدودیت های کمتر داشته باشد؛; اما بدون درمان، این بیماران با درد مداوم، ناتوانی، انزوا و مرگ زودهنگام مواجه می شوند. آمارها نشان می دهد اکثر بیماران هموفیلی که تحت معالجه قرار نمی گیرند قبل از رسیدن به سن 19 سالگی جان خود را از دست می دهند.

البته خواسته های بیماران هموفیلی در کشورهای پیشرفته سال هاست از موضوع دسترسی به دارو برای معالجه فراتر رفته و تغییر کیفیت زندگی بیماران در این کشور خواسته انجمن های حامی این بیماران از دولت ها محسوب می شود. اما در کشور ما هنوز دارو نیز می تواند مساله ساز شود. لوگوی بین المللی بیماران هموفیلی یک آرم سفید و قرمز است. در این طرح یک فرد عادی و سالم و فردی که مفاصلش تغییر شکل پیدا کرده به هم کمک می کنند تا قادر به حرکت باشند. آیا می توان امیدوار بود این شعار آرمانی این آرم در دنیای واقعی انسان ها هم تحقق پیدا کند؟

تردیدی وجود ندارد که بیماران هموفیلی می توانند در سایه برخورد مسوولانه خانواده و جامعه و دولت از زندگی عادی برخوردار شوند.

● کودکان هموفیلی و مدرسه

کودکان هموفیلی از هوش و استعدادی معادل کودکان دیگر برخوردارند و طبیعی است که می توانند همانند دیگران به مدرسه بروند و درس بخوانند؛; اما در این راه مشکلاتی نیز وجود دارد. خونریزی یکی از خطراتی است که همواره این کودکان را تهدید می کند. اکثر خونریزی ها در دانش آموزان هموفیلی در اثر ضربه به بدن کودکان، پیچ خوردن پا و... مربوط می شود. مسوولان مدرسه باید این دانش آموزان را از هر گونه تنبیه بدنی دور کنند و در حد امکان از زد و خورد آنان با سایر دانش آموزان جلوگیری کنند. در زنگ تفریح نیز مسوولان مدرسه باید زمینه ای فراهم کنند تا محیط تفریح این گونه دانش آموزان برای آنها خطرساز نباشد.

در گذشته به علت بی توجهی، بسیاری از دانش آموزان هموفیلی معلول شده اند. در ساعت های ورزش، باید فعالیت های کم فشار و به دور از خطر برای این دسته از دانش آموزان در نظر گرفته شود. اما این دانش آموزان نباید از همه بازی ها محدود شوند، زیرا این مساله خود باعث بروز احساس تنهایی در آنها می شود که این عاملی برای خونریزی های خود به خود است. برای این بیماری فعالیت های کم برخورد همچون نرمش های کششی، شنا، تنیس روی میز، بدمینتون و شطرنج توصیه می شود.