دردهای رشد و سکته قلبی

در سال 1994، دختری 11 ساله دچار لتارژی و احساس ناراحتی در قفسه سینه شد. تشخیص دردهای رشد گذاشته شد. وی در دسامبر 2003، به علت افزایش شدت و دفعات تکرار ناراحتی قفسه سینه، به بخش قلب مرکز ما ارجاع داده شد. ناراحتی قفسه سینه وی با فعالیت مختصر، مثل پیاده روی تا ایستگاه اتوبوس، برانگیخته می شد و همیشه حسی مانند سنگینی روی قفسه سینه داشت...

معاینه عمومی نکته قابل توجهی نداشت. البته، نبض رادیال دو طرف و کاروتید چپ لمس نمی شد. نبض های براکیال ضعیف بود؛; نبض های فمورال طبیعی بود. روی نبض ضعیف کاروتید راست، برویی سمع می شد. ESR مقداری افزایش یافته بود (15mm/h)، غلظت پروتیین واکنشی C نیز بالا بود ( 25mg/L). بیمار دچار کم خونی میکروسیتیک بود (غلظت هموگلوبین 100g/L؛; متوسط حجم سلولی fL 69). در بقیه موارد نتایج آزمون های خون طبیعی بود. در نوار قلب (ECG) وی، امواج Q در لیدهای V1 تا V3 به چشم می خورد که قویا انفارکت قدامی میوکارد قبلی را مطرح می کرد.

تست ورزش بر اساس پروتکل بروس (Bruce) انجام شد: با وجود پشت سر گذاشتن 9 دقیقه، بیمار دچار تنگی نفس شد؛; نوار قلب، ایسکمی سراسری واضح را نشان می داد. اکوکاردیوگرافی نشان دهنده عملکرد سیستولی کاهش یافته بود.

برای وی آسپیرین، آتنولول و آتورواستاتین تجویز کردیم. در آنژیوگرافی، انسداد شریان اصلی کرونری چپ مشخص شد؛; دهانه شریان کرونری راست، دچار تنگی شدید بود. بررسی آنژیوگرافی بیشتر نشان دهنده وجود انسداد شدید در عروق بزرگ منشعب از قوس آیورت بیمار بود (شکل1). این انسدادها در آنژیوگرافی با تشدید مغناطیسی (MRA) نیز دیده می شد، به علاوه افزایش ضخامت جدار آیورت صعودی مشهود بود. برای بیمار تشخیص آرتریت تاکایاسو مطرح شد. در آوریل 2004، بیمار تحت جراحی بای پس قرار گرفت که در طی آن عروق وریدی به هر دو شریان کرونری پیوند زده شد. چند نمونه بیوپسی از آیورت بیمار گرفتیم: بررسی آسیب شناختی نشان دهنده شواهد التهاب مزمن شامل سلول های ژانت و ماکروفاژهای به هم چسبیده بود. اسکن PET با 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) وسعت التهاب آیورت را مشخص کرد. پردنیزولون و متوتروکسات تجویز شد. یک سال بعد، در MRA هیچ گونه شواهدی از پیشرفت بیماری عروقی دیده نشد. در جریان تست ورزش، بیمار هیچگونه علامت بالینی یا تغییرات ECG دال بر ایسکمی نداشت. بیمار آخرین بار در دسامبر 2004 ویزیت شد که خوب و کاملا فعال بود.

آرتریت تاکایاسو یا بیماری بدون نبض، بیماری التهابی مزمن شریان های بزرگ و متوسط است. بیشترین احتمال درگیری در آیورت، عروق بزرگ و شریان های کرونری وجود دارد؛; در شریان های ریوی و کلیوی نیز احتمال درگیری هست. بیماری به طور تیپیک، بین 10 تا 30 سالگی بروز می کند و نسبت ابتلای مذکر به مؤ;نث، 1 به 9 است. از این رو، آرتریت تاکایاسو را باید به عنوان یک تشخیص در هر زن جوان دچار آنژین، به خصوص در صورت لمس نشدن نبض ها، مد نظر داشت. تشخیص به صورت بالینی انجام می شود؛; به این منظور معیار استاندارد تشخیصی وجود دارد. بسیاری از بیماران جوان، دچار علایم سیستمیک شامل خستگی، تعریق شبانه، تب، اشتهای بد، کاهش وزن و درد مفاصل هستند. علایم قلبی در تقریبا 40 تمام بیماران وجود دارد؛; نارسایی دریچه آیورت، پریکاردیت، نارسایی احتقانی قلب و تپش قلب از آن جمله اند. تا 72 بیماران دچار پرفشاری خون هستند که معمولا به علت بیماری شریان کلیوی است. به طور حیرت آوری آنژین، تنها در کمتر از 16 موارد، اولین علامت است. عوارض اصلی بیماری مثل انفارکتوس میوکارد، سکته مغزی، نارسایی قلبی یا آنوریسم های شریانی، در 50 بیماران رخ می دهد. عموما آنژیوگرافی اولین اقدام تشخیصی است.

می توان با استفاده از روش های تصویربرداری مثل سی تی آنژیوگرافی و MRA که قادر به نشان دادن بیماری پیش انسدادی (prestenotic disease) (معمولا بی علامت) هستند، تشخیص زودرس را تسهیل کرد. اسکن PET با 18F-FDG، یک روش غیرتهاجمی برای پایش بیماری است. آرتریت تاکایاسو با کورتیکواستروییدها درمان می شود؛; در صورت مؤ;ثر نبودن درمان استروییدی می توان از متوتروکسات، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید یا اینفلکسی ماب استفاده کرد.

تقریبا در 75 بیماران درمان شده، بیماری فروکش می کند، ولی در نیمی از این افراد مجددا عود نماید. در حدود 20 موارد، بیماری به صورت خود به خود فروکش می کند. تنگی های کوتاه را می توان با آنژیوپلاستی، استنت یا جراحی بای پس ترمیم کرد. با این حال تنگی مجدد، به خصوص پس از آنژیوپلاستی و استنت، شایع است.